خون و بیماری های سیستم خونی

خون مایع لزجی به نام پلاسما و سلول های شناور آن است  که توسط مغز استخوان تولید می شود و کار اصلی آن رساندن اکسیژن و مواد تغذیه کننده مانند گلوگز به بافت ها و کمک به دفع مواد زاید از بافت های بدن و دفاع در برابر میکرو ارگانیسم ها  می باشد

حدود ۷ الی ۸ درصد وزن بدن را خون تشکیل می دهد و در انسان بالغ به طور  متوسط ۵ لیتر خون وجود دارد

مغز استخوان ماده ای نرم و اسفنجی شکل است که داخل استخوان یافت میشود و این ماده حاوی سلول هایی است که سلول مادر یا سلول پایه نامیده می شود و وظیفه ی آن ها تولید سلول های خونی می باشد

۳ نوع سلول خونی وجود دارد :

❶ گلبول های سفید که مسئولیت آن دفاع از بدن در مقابل عوامل خارجی است.
❷ گلبول های قرمز که مسئولیت آن ها حمل اکسیژن به بافت ها  و دور کردن فراورده های زاید از اندام و بافتها می باشد.
❸ پلاکت ها که در انعقاد خون نقش دارند.

 

خون سازی فرایندی است  که در ان عناصر خونی تولید می شوند که این روند در مغز استخوان با سلولهای بنیادی چند ظرفیتی شروع می شود

سلولهای پیش ساز بعد از تمایز به رده های مختلف توسط عوامل رشد و هورمون هایی مثل اریتروپویتین شروع به زیاد شدن می کنند و اریتروپویتین برای حفظ سلول های پیش ساز برای تولید اریتروئید مورد نیاز می باشد .

افزایش تولید اریتروپویتین یا تجویز آن به صورت دارو به افزایش تعداد اریتروسیت ها منجر

خواهد شد و خود تنظیم تولید اریتروپویتین با انتقال اکسیژن مرتبط است.

گلبول های قرمز بالغ و طبیعی به قطر ۸ میکرومتر، بدون هسته و دوکی شکل و بسیار منعطف می باشند.

حجم توده گلبول های قرمز نشانگر تعادل  میان تخریب و تولید گلبول ها است.

متوسط عمر گلبول قرمز به طور طبیعی ۱۰۰ الی ۱۲۰ روز می باشد و روزانه حدود ۱٪ از کل گلبول های قرمز بدن توسط گلبول های جدید جایگزین می شوند.

 

عامل فیزیولوژیک تنظیم کننده تولید گلبول قرمز هورمون اریتروپویتین است که توسط سلول هایاطراف توبولی کلیه و کمی نیز در هپاتوسیت ها ساخته میشود.که این هورمون با اتصال به گیرنده ی اختصاصی در پیش ساز اریتروئید باعث تکثیر و بلوغ گلبول های قرمز می شود.

نیمه عمر این هورمون در سرم  ۶ الی ۹ ساعت می باشد.

در صورتی که Hbسرم  به کمتر ازgr/dl 12-10  برسد  مقدار تولید و ترشح  Epo  افزایش خواهد یافت.

میزان در دسترس بودن  اکسیژن برای بافتها ، محرک اصلی تولید Epoاست.

 

در موارد از دست دادن حاد خون، میزان Hb  و  Hct حجم خون از دست رفته را مشخص نمی کند.

علایم و نشانه های بیماری همولیتیک  حاد به مکانیسم تخریب RBC بستگی دارد و معمولا همولیز حاد داخل عروقی موجب درد حاد ناحیه پشت، HB  آزاد در ادرار و سرم و نارسایی کلیه منجر  می شود.

 

آنمی :

کم خونی یا انمی اختلال خونی شایعی است که در ان گلبول های قرمز و یا هموگلوبین کافی در خون وجود ندارد و این کافی نبودن ممکن است از نظر کمی یا کیفی و یا هر دو باشد .

آنمی معمولا در آزمایشات غربالگری تشخیص داده می شود و گاها  نیز  بیمار به علت علایم پیشرفته آنمی مراجعه می کند.

آنمی حاد تقریبا همیشه ناشی از از دست دادن خون یا همولیز می باشد.

هنگامی  که ۱۵-۱۰ ٪ از حجم خون به طور حاد از دست برود علایم نا پایداری عروقی رخ  می دهد که در این حالت بافت آنمیک نمی باشد ولی افت فشار خون و کاهش خون رسانی ارگان   اتفاق    می افتد و وقتی بیش از ۳۰٪ حجم خون از دست برود بیمار تمایل به وضعیت خوابیده دارد چون در حالت ایستاده دچار افت فشار خون و تاکی کاردی می شود ولی اگر ۴۰٪ از حجم خون از دست برود علایم شوک هیپو ولمیک مثل گیجی، تشنگی هوا ، تعریق ، هیپو تانسیون ، تاکی کاردی بروز می کند و باید سریع حجم از دست رفته جایگزین شود.

علایم آنمی متوسط عبارتند از :  خستگی – کاهش توانایی جسمی – تاکی پنه هنگام فعالیت – تنگی نفس.

معمولا در آنمی متوسط جهت جبران آن بازده قبلی کمی افزایش یافته و حجم کلی خون نیز ممکن است طبیعی یا کمی افزایش داشته و نیز با کاهش خون رسانی به پوست، روده،کلیه و افزایش آن به ارگانهای حیاتی همراه می شود.

ممکن است در مواردی که آنمی تدریجی شروع می شود بویژه در افراد جوان علایم و نشانه ها در Hb 8-7 gr/dl ظاهر شود.

چنانچه مقدار ‌ Hbکمتر از ۱۰- ۸ gr/dl باشد در مناطقی که عروق نزدیک به سطوح هستند مثل چین کف دست ،غشای مخاطی، بستر ناخن رنگ پریده به نظر می رسند .

 

علایم و نشانه های بیماری همولیتیک  حاد به شدت و مکانیسم تخریب RBC بستگی دارد مثلا در همولیز حاد داخل عروقی درد حاد ناحیه پشت، Hb ازاد در ادرار  و سرم  و نارسایی کلیه دیده می شود.

در آنمی متوسط علایم  خستگی ، کاهش توانایی جسمی ، تاکی پنه هنگام فعالیت و تنگی نفس دیده می شود.

معمولا در آنمی متوسط جهت جبران آنمی بازده قلبی  کمی افزایش یا فته و حجم کلی خون نیز ممکن است طبیعی یا کمی افزایش داشته باشد  و نیز  با کاهش خون رسانی به پوست، روده،کلیه و افزایش آن به ارگانهای حیاتی همراه می شود.

ممکن است در مواردی که آنمی تدریجی شروع می شود بویژه در افراد جوان علایم و نشانه ها در gr/dlHb 8-7 ظاهر شود.

چنانچه مقدار ‌Hbکمتر از  gr/dl10- 8   باشد در مناطقی که عروق نزدیک به سطح هستند مثل چین کف دست ، غشای مخاطی ، بستر ناخن رنگ پریده به نظر می رسند .

در افراد سیگاری و یا آنهایی که در ارتفاعات زندگی می کنند هموگلوبین بالایی دارند.

 

اواع آنمی :

۱ – آنمی به علت اختلال در تولید ( آنمی هیپو پرو لیفراتیو)

۲- آنمی به علت اختلال در بلوغ RBC  ( خون سازی غیر موثر)

۳- آنمی به علت کاهش زنده ماندن RBC  ( از دست دادن خون – همولیز)

شایعترین علت آنمی هیپو پرو لیفراتیو، کمبود خفیف تا متوسط آهن یا التهاب می باشد .

شایعترین علت عدم توانایی مغز استخوان در تولید RBC  به میزان طبیعی ، نارسایی کلیه است.

در حالت خونریزی ، حاملگی و رشد میزان آهن موجود در بدن کم بوده و در نتیجه آنمی فقر آهن دیده می شود.

ایجاد فقر آهن در یک شخص مذکر به معنی  خونریزی گوارشی است مگر اینکه خلاف آن ثابت شود.

 

ترک خوردگی گوشه دهان  قاشقی شدن  ناخن ها از نشانه فقر آهن پیشرفته است.

فرآورده های خوراکی آهن بهتر است با معده خالی مصرف شود چون غذا مانع جذب آهن می گردد.

معمولا در بیماران کم خون میل خوردن مواد همچون خاک ، کاغذ ، موم ،سبزه بیشتر می شود .

 

آنمی مگالوبلاستیک و همولیتیک :

تعریف : آنمی مگالوبلاستیک و همولیتیک ناشی از عدم تولید DNA   می باشد و موجب تکامل غیر هم زمان هسته و سیتوپلاسم در سلول می شود که به سرعت تقسیم می شود که در آن تکامل هسته متوقف ولی تکامل سیتوپلاسم ادامه می یابد.

آنمی ماکروسیتیک غیر مگالوبلاستیک  به علت ناهنجاری غشایی ( به علت ناهنجاری متابولیسم کلسترول ) است و بیشتر در بیماری های کبدی پیشرفته و هیپوتیروئیدی دیده می شود .

شایعترین علل آنمی مگالوبلاستیک عبارتند از ❶ کمبود ویتامین B12   ❷ داروهایی که موجب مهار تولید DNA  یا مهار متابولیسم B12 می شوند.

B12 یا کوبالامین از پروتئین حیوانی موجود در رژیم غذایی جذب می گردد که در معده توسط پپسین از پروتئین جدا و سریعا به ترانس کوبالامین متصل می گردد. در قسمت بالای دوازدهه B12   تحت تاثیر پروتئاز های پانکراس از پروتئین های متصل شونده جدا و به فاکتور داخلی متصل می شود که فاکتور داخلی نیز توسط سلول های پاریتال  معده ترشح و باعث جذب کوبالامین  در دیستال ایلئوم می شود.

 

آنمی پرنسیوز یک  بیماری اتو ایمیون همراه با آتروفی  سلولهای پاریتال  معده است که موجب اختلال در تولید  اسید معده و فقدان فاکتور داخلی و در نتیجه آنمی می شود.

مقدار کوبالامین  ذخیره شده در بدن زیاد است و مقدار دفع روزانه آن کم می باشد و اگر مصرف B12 قطع گردد ذخایر آن برای ۴-۳ سال کافی است و کسانی که فقط گیاهخواری می کنند زودتر مواجه با کمبود B12 می شوند.

دیگر علل آنمی مگالوبلاستیک عبارتند از :بعضی  دارو ها ، سموم (شیمی درمانی )، داروهای ضد ویروس ، الکل می باشند.

همولیز یعنی تخریب پیش  از موعد RBC  درون دستگاه رتیکولو آندو تلیال(همولیز خارجی ) یا داخل عروق خونی (همولیز داخلی).

بیماری آنمی سایکل سل در اثر یک جهش نقطه ای بوجود امده و در نتیجه Hb   داسی شکل اکسیژن خود را از دست داده و حلالیت کمتری داشته و رسوب می کند.

اغلب عوارض حاد بیماری آنمی سایکل سل  ناشی از انسداد عروق بعلت رسوب هموگلوبین است.

 

آنمی آپلاستیک :

تعریف : آنمی آپلاستیک به پانسیتوپنی  همراه با مغز استخوان هایپو سلولار  گفته می شود که معمولا بعد از شیمی درمانی اتفاق می افتد.

آپلازی ژنتیک  مغزاستخوان (آنمی فانکونی) با ایجاد پانسیتوپنی  در کودکی اتفاق می افتد.

تشخیص آنمی آپلاستیک با مشاهده افت ناگهانی شمارش رده های خونی  در فردی که قبلا سالم بوده انجام می گیرد.

بیشتر موارد و علت آنمی آپلاستیک ایدیو پاتیک بوده و گرفتن شرح حال دقیق کمک کننده خواهد بود.

در آپلازی مغز استخوان که به علت رادیاسیون ( اشعه تراپی) بوجود می آید با تخریب  DNA  همراه می باشد.

علت اصلی ایجاد نارسایی مغز استخوان در آنمی آپلاستیک آسیب به سلول های اجدادی خون ساز می باشد که در این بیماری مغز استخوان با چربی جایگزین شده و تعداد سلول های خون ساز کم می شود.

 

علامت آنمی آپلاستیک ممکن است با خونریزی  لثه ، بینی، افزایش قاعدگی و پتیشی  باشد و امکان دارد خونریزی در داخل مغز نیز اتفاق افتد.

معمولا در آنمی آپلاستیک لنفادنوپاتی و اسپلنومگالی  دیده نمی شود.

درمان : درمان آنمی آپلاستیک  پیوند مغز استخوان می باشد.

لوسمی میولوژن مزمن ( CML )نوعی اختلال است که در آن افزایش رده گرانولوسیت ها و هایپر پلازی  همزمان اریتروئید و پلاکت دیده می شود.

تبدیل CML  بهAML اجتناب ناپذیر است و آخرین مرحله یCML تبدیل AML میباشد  که در این مرحله مغز استخوان توسط بلاست ها جایگزین و سلول های بالغ  طبیعی در مغز استخوان و محیط از بین رفته و منجر به مرگ می شود و ۲/۳ بیماران به لوسمی میلوئید  و بقیه به لوسمی لنفوئید  مبتلا می شوند.

معمولا CML  به شیمی درمانی مقاوم است.

 

سندرم های تالاسمی :

تعریف تالاسمی : بیماری تالاسمی نوعی کم خونی ارثی یا ژنتیکی است که از طریق والدین به کودک منتقل می شود و این بیماری به ۲ صورت دیده می شود :

❶ ماژور یا شدید ❷ مینور یا خفیف

علایم بیماری:  علایم بیماری  از حدود ۶ ماهگی ظاهر می شود مثل رنگ پریدگی ، اختلال خواب ، ضعف و بیحالی کودک .

اگر کودک فقط از یکی از والدین ژن تالاسمی را به ارث ببرد آنوقت کودک تالاسمی مینور و اگر از هر دو والدین ژن تالاسمی را به ارث ببرد دچار تالاسمی ماژور خواهد شد .تالاسمی مینور فقط حامل بوده و علامت بیماری را نشان نخواهد داد.

اگر پدر و مادر هر ۲ ژن تالاسمی را داشته باشند در هر حاملگی ۲۵٪ احتمال وجود دارد که کودک از

پدر و مادر یک ژن را دریافت و دچار تالاسمی ماژور شود.و ۲۵٪ نیز احتمال سالم بودن و ۵۰٪ احتمال مینور بودن را خواهد داشت.

 

 

در بیماری تالاسمی ماژور هموگلوبین خون ، غیر طبیعی به نام هموگلوبین F  یا جنینی افزایش یافته وهموگلوبین قرمز خون کاهش می یابد و کودکی که دچار این بیماری شود کم خون خواهد شد.

در افراد سالم هموگلوبین F  یا جنینی که در دوران جنینی اصلی ترین هموگلوبین می باشد فقط ۱٪ هموگلوبین را شامل می شود

هموگلوبین مولکول اصلی داخل گلبول قرمز است که از هم و زنجیره های پروتئینی گلوبین تشکیل شده است در هر زنجیره گلوبین یک مولکول هم وجود دارد که اکسیژن را توسط آهن خود حمل می کند پس تولید هموگلوبین نیاز به آهن و ساخت گلوبین دارد و بر اساس ساختمان گلوبین چند نوع هموگلوبین وجود دارد

هموگلوبین  A  که در بالغین سالم ۹۸٪ از هموگلوبین خون از این نوع هموگلوبین می باشد .

تالاسمی به ۲ نوع α وβ تقسیم می شود که خود β تالاسمی به ۲ نوع ماژور و مینور دیده می شود.

بیماران تالاسمی ماژور به علت هموسیدروز یعنی رسوب آهن اضافی در بافتها مثل قلب و سایر اندام ها بعد از ۳۰ سالگی فوت می نمایند.

 

اختلالات ارثی منجر به کاهش یا عدم ساخت زنجیره های گلوبین αیا βتحت عنوان سندرم های تالاسمی گفته می شود.

آنمی در سندرم های تالاسمی مینور خفیف است و همولیز هم دیده می شود .

انواع شدید این سندرم ها با آنمی همولیتیک  شدید در ابتدای عمر خود  را نشان می دهند.

تالاسمی β :  در این بیماری مکان β گلوبین به خاطر وقوع جهش در ناحیه رمز دهنده ژن کاهش می یابد  که ساخت ناقص زنجیر گلوبین منجر به کاهش تولید هموگلوبین معمولی و تولید زنجیره α اضافی می شود. که پیامد آن به ترتیب آنمی و همولیزاست که همولیز هم در محیط و هم در مغز استخوان اتفاق می افتد .

کاهش تولید هموگلوبین طبیعی منجر به آنمی هیپوکروم  و افزایش زنجیره αمنجر به همولیز می شود.

در تالاسمی های خفیف زنجیره αبه مقداری اضافه نیست  که منجر به همولیز شدیدی شود و فقط تظاهر آن آنمی میکروسیتیک  است ولی در تالاسمی شدید همولیز محیطی و داخلی وجود دارد .

اختلالات شدید اسکلتی در بیماران مبتلا به تالاسمی شدید دیده می شود چون فضای مغز استخوان در اثر تولید RBC  زیاد پهن می گردد.

هپاتومگالی ، اسپلنومگالی ، سنگ های صفراوی  بعلت همولیز زیاد در بیماران β تالاسمی ماژور زیاد است.

 

تالاسمی آلفا :

جهش حذف کننده یک یا چند از مکانهای αروی کروموزوم شماره ۱۶ منجر به تالاسمی α می شود.

چون ۴ ژن در تولید زنجیره α نقش دارند در صورت جهش نیز تولید کافی آن را ممکن می سازد ، لذا علائم بالینی نسبت به تالاسمی β خفیف تر است.

 

هموفیلی :

هموفیلی یک اختلال خون ریزی دهنده ی ارثی است که فرد مبتلا به هموفیلی به علت سطح پایین یا عدم وجود پروتئین هایی به نام فاکتور های انعقادی قادر به متوقف کردن روند خونریزی نمی باشد. شایعترین و شناخته ترین نوع هموفیلی عبارتند از : هموفیلی A و هموفیلی B

هموفیلی A و‌B بیماری های ارثی هستند که از طریق ژن موجود بر روی کروموزوم x  منتقل می شود

خانم حامل هموفیلی ژن هموفیلی را بر روی یکی از کروموزوم های x خود دارا می باشد و به احتمال ۵۰٪ این ژن معیوب به فرزندان پسر انتقال می دهد لذا مرد هایی که این ژن  معیوب را به ارث می برند مبتلا به هموفیلی می شوند .

خانم هایی که ژن معیوب را به ارث می برند حامل هموفیلی هستند و به احتمال ۵۰٪ این ژن را به فرزندانشان منتقل می کنند اگر چه خانم هایی که ژن را به ارث می برند اغلب دارای مشکل فعال هموفیلی نیستند اما برخی اختلالت مرتبط با خون ریزی مثل خون دماغ مکرر و شدید و خونریزی بعد از جراحی و دندان پزشکی و خون ریزی عادت ماهانه را دارند.

حدود یک سوم از بیماران هموفیلی شرح حالی از سابقه ی فامیلی نمی دهند و این موارد در نتیجه ایجاد خود به خودی ژن معیوب در زنان می باشد.

حدود ۸۰٪ از هموفیلی ها ، هموفیلی A  هستند که کمبود فاکتور ۸ را دارند.

 

هموفیلی A :

هموفیلی A  در اثر فقدان فاکتور ۸ انعقادی ایجاد می شود که  در سلول های پارانشیمی کبد ساخته می شود.

ژن عامل فاکتور ۸ ، روی کروموزوم  X   قرار دارد.

از هر ۱۰۰۰۰ نوزاد پسر یک نفر با فقدان عملکرد فاکتور ۸ به دنیا می آید که اختلال حاصله را هموفیلی A   گویند.

خصوصیت  هموفیلی  A  خونریزی به بافت های نرم عضلات و مفاصل است.(احتمال ایجاد سندرم کمپارتمان).

هموستاز  طبیعی خون حداقل به ۲۵ ٪ از فعالیت فاکتور ۸ احتیاج دارد.

در بیماران علامت دار میزان فعالیت فاکتور ۸ کمتر از ۵ ٪ می باشد، و اگر زیر ۱ ٪ برسد بدون تروما نیز  خون ریز ی خواهد بود ، واگر بین ۱ تا ۵ ٪ باشد بیماری متوسط بوده و دفعات خون ریزی کمتر است و اگر بیش از ۵ ٪ باشد بیماری خفیف است و خون ریزی به دنبال تروما ایجاد می شود.

 

در بیماران هموفیلی  A ،  PTT طولانی بود ولی  سایر آزمایشات طبیعی است.

درمان:

❶ از مصرف آسپرین  جلوگیری کرد چون عملکرد پلاکت ها را مختل می کند.

❷ استفاده از فاکتور ۸ ( نیمه عمر ۱۲- ۸ ساعت دارد)

❸ در اعمال جراحی و دندانپزشکی باید طبق نیاز بیمار، فاکتور ۸ تزریق کرد هم قبل و هم بعد از عمل.

 

هموفیلی B :

فقدان فاکتور ۹  انعقادی را هموفیلی B گویند.

فاکتور ۹  توسط کبد ساخته و برای فعالیت بیولوژیک خود  نیاز به ویتامین K  دارد.

معمولا از هر ۱۰۰۰۰۰ نوزاد پسر یک نفر اتفاق می افتد.

درمان هموفیلی B استفاده از پلاسمای منجمد تازه است.

 

بیماری های میلو پرولیفراتیو مزمن :

بیماری میلو پرولیفراتیو از جمله بیماری های مربوط به سلول های مغز استخوان و اختلالات ان می باشد

همانگونه که از اسم این بیماری بر می آید این بیماری ها ناشی از نقص و اختلال در تقسیم سلول های میلوئید می باشد در این بیماری اثر مهاری بر تقسیمات سلول های میولوئیدی در مر حله ی بلوغ برداشته می شود یعنی سلول ها بدون نیاز به فاکتور های رشد تقسیم می شوند و سلول های حاصل از ان نه بلاست (نارس) هستند نه پیر ، بلکه  در مرحله بلوغ قرار دارند .

علت ایجاد این بیماری اختلالات کروموزومی و ژنتیک می باشد در این بیماری هر کدام از سلول های پلاکت RBC  و WBC   افزایش دارند .

اختلالات میلو پرولیفراتیو مزمن  به ۴ گروه تقسیم می شوند:

❶ پلی سیتمی ورا

❷ میلو فیبروز ایدیو  پاتیک

❸ ترومبوسیتوز اساسی

❹ لوسمی میلوئید مزمن

 

فیزیوپاتولوژی تمام این بیماری ها بر پایه تکثیر کلونال  یکی از سلول های پیش ساز چند ظرفیتی رده های خونی است که منجر به تولید بیش از حد یک یا چند رده از سلول های خونی می شود .

این بیماری ها ممکن است در اثر موتاسیون های  ناشی از درمان یا در سیر طبیعی خود  به لوسمی  حاد تبدیل شوند تمام این ۴ بیماری دارای فنوتیپ یکسان ولی ژنوتیپ CML  با سایرین متفاوت است.

در پلی سیتمی ورا تکثیر کلونال  سلول های پیش ساز چند ظرفیتی رده های خونی ، منجر به تولید و تجمع بیش از اندازه  RBC ، پلاکت ، گرانولوسیت ها می شود و در این حالت تمامی سلول ها فنوتیپ طبیعی دارند.

اگر افزایش در تولید پلاکت باشد بیماری ترومبوسیتوز اساسی ایجاد می شود و اگر افزایش در تولید میلوسیت ( WBC ) باشد CML  و میلو فیبروز ایجاد می شود مشخصات مشترک بیماری های مذکور عبارتند از : ۱- دارای مغز استخوان پرسلول هستند ۲- دارای خون پرسلول هستند ۳- سلول های ساخته شده سلول های طبیعی هستند ۴- دارای طحال بزرگ می باشند ۵- حتما ناشی از اختلالات کروموزومی می باشند

پلی سیتمی ورا شایعترین اختلال میلو پرولیفراتیو مزمن است و در ۲ نفر از ۱۰۰۰۰۰ نفر دیده می شود و تمام گروه های سنی بزرگ سالان را مبتلا می کند.

اتیولوژی پلی سیتمی ورا معلوم نیست و بدون نیاز به EPO  رشد می کنند .

تجمع سلول های پیش ساز در پلی سیتمی ورا ناشی از افزایش سرعت تقسیم سلول ها نیست بلکه بعلت فقدان مرگ طبیعی در سلول هاست ، که سلول های پیش ساز مقاوم به مرگ کلون غالب را تشکیل داده و از تکثیر سلول های پیش ساز طبیعی مغز استخوان ممانعت می کنند .

علایم بالینی در بیماری میلو پرولیفراتیو عبارتند از :  اسپلنومگالی  ، افزایش Hb ، Hct ، خارش ، وزوز گوش ، سرگیجه ، اختلال بینایی ، هیپرتانسیون ،ترومبوز وریدی مخصوصا در احشاء شکمی ، ایسکمی انگشتان ، اپیستاکسی و خارش ( به علت افزایش تولید هیستامین )

هیپوکسی تنها عامل فیزیولوژیک است که سلول های تولید کننده EPO  را تحریک  و باعث افزایش EPO  و در نتیجه تحریک پیش ساز های سلول های خونی می شود .

درمان: برای رساندن توده ی گلبول قرمزی به حد طبیعی در این بیماران و کاهش ویسکوزیته خون

از فلبوتومی استفاده می شود ( هر ۳ ماه یکبار ).

 

میلو فیبروز  ایدیو پاتیک

اتیولوژی این بیماری  به علت فیبروز  مغز استخوان است و خون سازی  در خارج از مغز استخوان انجام می شود واین  بیماری زیاد شایع نبوده  است و بعد از دهه ۶۰ اتفاق می افتد و معمولا  با بزرگ شدن طحال خود را بروز می دهد.

 

گلبول های قرمز قطره اشکی و هسته دار نشان دهنده ی خون سازی خارج مغز استخوان است و آنمی همواره وجود دارد ولی WBC  و پلاکت ممکن است طبیعی باشد.

افزایش خون سازی در خارج از مغز استخوان موجب هیپر تانسیون ریوی ، انسداد روده یا حالب  اتفاق می افتد .

درمان: درمان اختصاصی برای این بیماری وجود ندارد و بیشتر درمان علایم بیماری انجام می شود از جمله درمان کم خونی و یا برداشتن طحال اگر بزرگ باشد.

 

ترومبوسیتوز اساسی یا ترومبوسیتوز ایدیو پاتیک یا ترومبوسیتوز اولیه یا ترومبوسیتوز همو راژیک :

این بیماری  بعلت تولید بیش از حد پلاکت ایجاد می شود و یک بیماری ناشایع بوده و در تمام گروه های سنی بزرگسالان اتفاق می افتد و اغلب بدون علامت می باشد.

برخلاف تصور تعداد بسیار زیاد پلاکت می تواند خونریزی ایجاد نماید.

 

لنفادنو پاتی و اسپلنومگالی :

معمولا غدد لنفاوی تحت فکی در کودکان و نوجوانان سالم قابل لمس بوده )کوچکتر از ۱cm  )  و طبیعی می باشد و یا غدد اینگوینال در بزرگسالان سالم  ( حدود  ۲cm ) بوده و طبیعی است.

اکثر لنفادنو پاتی ها خوش خیم بوده و بعلت عفونت ها ، سل مونو نوکلئوز عفونی ، HIV  می باشد و فقط یک درصد از موارد لنفادنو پاتی ها بدخیم هستند.

معمولا لنفادنو پاتی در سن کودکی و جوانی خوش خیم بوده ولی در سنین بالای ۵۰ سال میزان اختلالات بدخیمی افزایش می یابد .

محل آدنو پاتی  موضعی یا عمومی در تشخیص علت آدنو پاتی  نقش مهمی دارد که آدنو پاتی  اکسی پیتال   نشان دهنده عفونت های پوست سر و آدنو پاتی  دور گوش اغلب در عفونت های ملتحمه دیده می شود.

شایعترین مکان آدنو پاتی  ناحیه گردن است که بعلت عفونت های دستگاه تنفس – دهان و دندان و سایر بیماری های ویروسی ایجاد می شود.

در سرطان های متاستاتیک غدد لنفاوی سخت ، غیر متحرک و غیر حساس هستند

 

بزرگ شدن غده های لنفاوی سوپرا کلاویکولار چپ  بعلت تومور های متاستاز دهنده ی  دستگاه گوارش  پستان ، ریه، تناسلی ایجاد می شود که این غدد را غدد لنفاوی ویرشو  گویند و نیز بعلت لنفادنو پاتی بدخیم سل ، توکسو پلاسموز  ، غدد سوپرا کلاویکولار بزرگ می شوند.

بزرگ شدن غدد لنفاوی زیر بغل بعلت عفونت موضعی اندام همان طرف و علل بدخیم نیز مثل ملانوم ، لنفوم  سرطان پستان در زنان است.

معمولا تمام غده های لنفاوی کمتر از ۱ cm   خوش خیم هستند .

لوسمی حاد  موجب لنفادنو پاتی ناگهانی و دردناک می شود که در این بیماری غده ها بزرگ ، قرنیه سفت و متحرک و غیر حساس هستند.

 

اسپلنومگالی :

وظایف  طحال عبارتند از:

❶ تولید آنتی بادی

❷ برداشتن گلبول های قرمز معیوب

❸ خارج کردن باکتری ها و سلول های خونی پرشده از آنتی بادی از جریان خون

❹ ساخت و تولید سلول های خونی ( خون سازی در خارج از سیستم مغز استخوان)

❺ واکنش ایمنی در برابر عوامل پاتوژن

❻ تصفیه ی خون از باکتری ها وذرات

 

طحال حدود۱/۳ پلاکت های بدن و مقدار زیادی از نوتروفیل ها  را در خود ذخیره می کند تا هنگام عفونت یا خونریزی از طحال آزاد شوند

وزن طحال حدود ۲۵۰ گرم که با افزایش سن وزن آن کم شده و حداکثر طول آن ۱۳ cm  است.

نارسایی مغز استخوان تنها کنتر اندیکاسیون اسپلنوکتومی  می باشد.

 

لوسمی :

لوسمی ( سرطان خون) نوعی بیماری پیش رونده و بدخیم اعضای خونساز بدن است که با تکثیر و تکامل ناقص WBC  و پیش ساز های آن در خون و مغز استخوان ایجاد می شود .

تغییر شکل بدخیم یک سلول بنیادی ابتدایی دستگاه خون ساز منجر به لوسمی حاد می شود و شیوع آن ۱۰-۸ نفر  به ازای ۱۰۰۰۰۰ نفر می باشد.

لوسمی به ۲ دسته تقسیم می شود:

❶ لنفوئیدی یا لنفو بلاستی (لوسمی لنفوئیدی حاد/ لوسمی لنفوئیدی مزمن )

❷ میلوئیدی ( لوسمی میلوئید حاد / لوسمی میلوئید مزمن)

AML 90 ٪ از لوسمی های بالغین را تشکیل داده و لی در کودکان ۹۰٪ ALL   و ۱۰٪ AML است.

اتیولوژی : علت لوسمی نامعلوم است ولی تکثیر سلول های نا بالغ ( بلاست ها) منجر به جایگزینی مغز استخوان و نارسایی خون سازی  می شود

در حالت طبیعی گلبول سفید نارس در خون محیطی دیده نمی شود ولی در بیماری لوسمی گلبول سفید نارس در خون محیطی وجود دارد .

لوسمی به عوامل زیر بستگی دارد:

۱- جنس : که در جنس مردان بیشتر دیده می شود

۲- سابقه ی ابتلا به بیماری های خونی قبلی

۳- عوامل ژنتیکی

۴- تشعشع

۵- آلاینده های محیط زیست

۶- سن: که در سنین بالا احتمال ابتلا زیاد می شود.

علایم بیماری لوسمی :پتیشی پوستی – تاخیر در لخته شدن خون – عفونت های مکرر – درد استخوان و مفاصل – تب و لرز – رنگ پریدگی

معمولا پیش آگهی AML  و ALL   در سن بالای ۳۵ سال خوب نمی باشد.

در ALL   در سن پایین معمولا تا ۹۰٪ به درمان جواب می دهد ولی در بالغین به ۴۰ ٪ می رسد.

معمولا AML  را به ۷ مرحله از M1 تا M7     با توجه به نوع تمایز سلولی تقسیم می کنند .

که در مرحله M3   خونریزی خود به خودی از لثه ایجاد می شود و خون ریزی گوارشی ،ریوی و داخل جمجمه ای نیز  دیده می شود.

در مرحله M4  و M5  به علت افزایش WBC  در گردش خون  موجب تورم لثه ها می شود.

در مرحله M7   موجب فیبروز شدید مغز استخوان می شود.

AML  به علت انفیلتراسیون  سلول های سرطانی سیستم خون ساز در خون ، مغز استخوان و دیگر بافتها ایجاد می شود و شیوع آن ۳-۲ نفر در ۱۰۰۰۰۰ نفر در سال است و شیوع AML  در زنان کمتر از مردان است و با افزایش سن شیوع AML  بیشتر می شود.

اتیولوژی : علت AML  ارث، رادیاسیون، تماس شیمیایی  ودیگر تماس های شغلی و دارو ها در ایجاد AML  نقش دارند.پرتو درمانی ورادیاسیون درمانی خطر کمی برای ایجاد لوسمی دارد . بیشتر تشعشعات انفجاری اتم خطر ساز است.

کلرامفنیکل، کلروکین از  داروهایی هستند که سبب AML  می شوند.

علایم بالینی :   مبتلایان به AML  غالبا دچار علایم غیر اختصاصی هستند که به صورت تدریجی یا ناگهانی آغاز می شود و معمولا بعد از ۳ ماه از تشخیص لوسمی علامت دار می شوند.

خستگی در ۵۰ ٪ بیماران اولین علامت است بی اشتهایی و کاهش وزن نیز دیده می شود.

 

تب با عفونت یا بدون عفونت ، خونریزی ، کبود شدگی در ۵ ٪ از بیماران اولین علامت AML  است.

سایر علامت ها در  AML  درد استخوانی ، لنفادنوپاتی ، سردرد ، سرفه و افزایش تعریق نیز دیده می شود.

 

آنمی با منشاء  خونریزی حاد :

جبران خونریزی حاد در حالت طبیعی به ۳ عامل زیر وابسته است:

❶ مکانیسم قلبی عروقی

❷ میل ترکیبی هموگلوبین با اکسیژن

❸ افزایش اریتروپویز  در مغز استخوان

 

❷ سریعترین واکنش در برابر خونریزی حاد در دستگاه خون ساز ، بالا رفتن ظرفیت حمل اکسیژن به بافت های بدن است که در نهایت منجر به افزایش تحویل اکسیژن به بافتهای بدن می شود .

❸ واکنش مغز استخوان در برابر خونریزی به ۳ عامل بستگی دارد:

۱- تولید اریتروپویتین در کلیه ها در پاسخ به کاهش اکسیژن در کلیه ها

۲- وجود سلول های پیش ساز اریتروئید در مغز استخوان

۳- وجود ذخایر آهن به میزان کافی

واکنش مغز استخوان در خونریزی در ۱۰-۷ روز به حداکثر میزان خود می رسد.

تشخیص : خونریزی های داخلی معمولا قابل مشاهده نیستند و خود را بصورت آنی و افت فشار خون نشان می دهند.و اگر مایعات جایگزین گردد آنمی بیشتر خود را نشان می دهد.

درمان : بررسی علل زمینه ای و بر طرف کردن آن.

اگر هموگلوبین زیرgr/dl   ۷ باشد  باید انتقال خون انجام گیرد .

 

پلاکت ها :

تعداد طبیعی پلاکت ها  ۴۵۰۰۰۰-۱۵۰۰۰۰ می باشد  و زمان طبیعی خونریزی  کمتر از ۸ دقیقه می باشد.

محل اصلی تولید اکثر فاکتور های انعقادی کبد است.

فاکتور ۲ ، ۷ ، ۹ ،۱۰    وابسته به ویتامین K  می باشد.

وارفارین  باعث مهار  جذب ویتامین K  توسط کبد می شود.

PT  برای ارزیابی درمانی وارفارین  و PTT برای ارزیابی هپارین می باشد .

ترومبوسیتو پنین  یعنی تعداد پلاکت از ۱۰۰۰۰۰ کمتر باشد .

 

بیماری های  هموستاتیک  و خون ریزی :

ارزیابی خونریز ی نیازمند گرفتن شرح حال دقیق ، معاینه فیزیکی و بررسی نتایج آزمایشگاهی است. خون ریزی می تواند در اثر مصرف دارو ، بیماری های کبدی و عفونت و … باشد.

از عوامل ایجاد خون ریزی می توان به موارد زیر اشاره کرد:

❶ علل عروقی:  به علت اختلالات ساختمانی عروق خونی مثل پورپورای  عروقی (کبودی )

❷ علل پلاکت (ترومبوسیتو پنی)  بعلت کاهش تولید پلاکت در اثر بیماری ها مغز استخوان، لوسمی ها   ، شیمی درمانی ، DIC

❸ علل اختلالات فاکتور های انعقادی که در این نوع خونریزی تقویت لخته  انعقادی پلاکتی اولیه توسط هموستاز ثانویه صورت نمی گیرد و در اثر تخریب  لخته ، خونریزی روی می دهد .

این نوع خونریزی برخلاف خونریزی پلاکتی در بافت های عمقی و مفاصل  رخ می دهد  و معمولا خونریزی بعد از عمل جراحی از این نوع می باشد.

 

بیماران هموفیلی کمبود فاکتور ۵ را دارند

❹ کمبود ویتامین K  : مهمترین علت کاهش میزان فاکتور های انعقادی کمبود ویتامین K  می باشد.

اختلالات هموستاز و ترومبوز

ارزیابی ترومبو آنبولی  بر اساس شرح حال ، معاینه فیزیکی و بررسی آزمایشات صورت می گیرد.

علل ایجاد ترومبوز وریدی عمقی (DVT)عبارت است از بی تحرکی ، اعمال جراحی ( بویژه ارتوپدی) OCP ، حاملگی .

برای درمان ترومبوز ایجاد شده از هپارین استفاده می شود که نیمه عمر هپارین حدود ۴ ساعت است و باید PTT   بعد از تجویز هپارین بیش از ۱/۵برابر و کمتر از ۲/۵ برابر PTT   اولیه باشد.

 

 

 

 

 

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.